Comment les professionnels de santé peuvent-ils fournir des soins optimaux aux patients atteints du syndrome de Cushing ?

Priorités dans le traitement du syndrome de Cushing

La priorité absolue dans le traitement du syndrome de Cushing est d’atteindre et de maintenir des niveaux normaux de cortisol.

Le syndrome de Cushing non traité est associé à des taux de morbidité et de mortalité importants.20 Un traitement précoce est essentiel pour gérer les comorbidités associées à l’hypercortisolisme, tandis que la surveillance des symptômes tout au long de la vie est absolument nécessaire pour améliorer la qualité de vie des patients.9

Options thérapeutiques

Chirurgie

La chirurgie est le traitement de première intention pour la plupart des patients atteints du syndrome de Cushing.⁹

Pour les patients atteints de la maladie de Cushing (la forme la plus courante du syndrome de Cushing), l’ablation chirurgicale de la tumeur responsable est le plus souvent réalisée par voie transsphénoïdale.⁹

Cependant, tous les patients atteints de la maladie de Cushing ne sont pas candidats à la chirurgie, que ce soit pour des raisons médicales, parce qu’ils n’ont pas accès à un centre spécialisé dans le traitement des tumeurs hypophysaires ou parce qu’ils refusent la chirurgie.²¹

Bien que la chirurgie puisse avoir d’excellents résultats et permette d’obtenir un taux de rémission moyen de 78 %, l’analyse de 74 études réalisées entre 1976 et 2014 sur des patients atteints de la maladie de Cushing a montré que la

chirurgie hypophysaire était associée à un échec à long terme, notamment à des rechutes immédiates et à des récidives tardives, chez une moyenne de 32 % des patients.²²

C’est la raison pour laquelle il est important de surveiller les symptômes du patient avant, pendant et après l’opération afin de détecter et de prendre en charge les symptômes persistants et récurrents, dont se plaignent 88 % des patients.¹

Les patients sont exposés au risque de récidive après une chirurgie hypophysaire pendant au moins 10 ans après l’opération. La récidive se manifeste par la réapparition des caractéristiques cliniques et biochimiques de l’hypercortisolisme après une rémission initiale. Il est également important de garder à l’esprit que :^10,22

Des concentrations de cortisol faibles ou indétectables pendant la période postopératoire immédiate, bien qu’étant l’un des critères de définition de la rémission ne prédisent pas nécessairement l’absence de récidive²²
Certains patients qui présentent une rémission précoce, avec des concentrations de cortisol postopératoires très faibles (<2-5 μg/dL), peuvent présenter une récidive plus tard²³

En fait, jusqu’à 50 % des patients peuvent voir la maladie réapparaître après une intervention chirurgicale.²⁴

Les patients doivent donc comprendre qu’il est essentiel de surveiller la réapparition des symptômes après le traitement, afin de détecter rapidement la réapparition des symptômes et de mettre en place un traitement médicamenteux permettant de contrôler l’augmentation du taux de cortisol.¹¹

Le maintien d’une communication ouverte avec les patients permet d’identifier les récidives et de les traiter à un stade précoce.¹⁴

Prof. Annamaria Colao MD, PhD
Endocrinology and Pituitary expert

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Thérapies médicamenteuses

En raison de la prévalence de la récurrence et/ou de la persistance de l’hypercortisolisme après une intervention chirurgicale, un traitement à long terme avec des thérapies médicamenteuses est souvent nécessaire.²²

Plusieurs médicaments peuvent être utilisés pour contrôler la production de cortisol. Ils ciblent principalement ces fonctions:¹⁰

Stéroïdogenèse surrénalienne
Récepteurs de la somatostatine et de la dopamine
Récepteurs des glucocorticoïdes

Après la mise en place du traitement, l’évaluation des niveaux de cortisol peut être réalisée par la mesure des niveaux de cortisol salivaire de fin de soirée (LNSC), de cortisol libre urinaire sur 24 heures (UFC) et de cortisol sérique après le test de freination à la dexaméthasone (DST).²²

En cas de résistance manifeste au traitement, les lignes directrices suggèrent de passer à une autre thérapie. Ce changement de traitement doit être envisagé si les concentrations de cortisol restent élevées après 2 à 3 mois de prise des médicaments actuellement prescrits, aux doses maximales tolérées.¹⁰ Toutefois, il est important de veiller à ne pas interpréter à tort un manque d’efficacité du traitement dû à un sous-dosage comme un signe de résistance au traitement.^6,22

Jusqu’à 30 % des patients traités avec une thérapie médicamenteuse ne parviennent pas à faire baisser et à maîtriser leur taux de cortisol.²⁴

Dans ce cas, d’autres options sont possibles:

Radiothérapie hypophysaire:
Il s’agit d’une option pour les patients qui ne sont pas candidats à la chirurgie, qui présentent un hypercortisolisme persistant ou récurrent après une intervention chirurgicale hypophysaire et/ou chez lesquels les traitements médicamenteux ne parviennent pas à enrayer la surproduction de cortisol. Il convient de noter, cependant, que la réponse à la radiothérapie hypophysaire est lente et dépend du type de rayonnement administré.²⁵

Surrénalectomie bilatérale:
elle permet de maîtriser immédiatement l’hypercortisolisme, mais elle comporte plusieurs restrictions et risques pour le patient, notamment un hypoadrénalisme permanent et un risque de progression de la tumeur corticotrope (syndrome de Nelson) chez les patients atteints de la maladie de Cushing.^26,27

Autres liens utiles:

Organismes utiles:

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'Les complications cliniques sont persistantes et les patients devront probablement y faire face pour le reste de leur vie.'

Prof. Rosario Pivonello MD, PhD
Endocrinology and Pituitary expert